Цирроз печени
Цирроз печени – это тяжелая патология, которая сопровождается необратимым замещением паренхиматозных тканей печени стромой или фиброзной соединительной тканью. Цирротичная печень уменьшена либо увеличена в размерах, бугристая, аномально плотная, шероховатая.
Этиология
Факторами риска, приводящими к развитию цирроза печени, являются:
- Алкогольный. Самая распространённая причина дегенеративных процессов в печени. Скорость прогрессирования цирроза напрямую зависит от периодичности и количества употребления спиртных напитков, а также от их крепости. Более чем 30% людей, которые ежедневно употребляют спиртное, спустя 2-3 года начинают страдать от цирроза. Следует также учитывать тот факт, что алкоголь может способствовать развитию и иных тяжелых заболеваний печени;
- Криптогенный. На сегодняшний день врачи не могут объяснить происхождение данной формы заболевания. Криптогенный цирроз – это основное показание для проведения трансплантации печени (обусловлено очень высокой скоростью развития заболевания). Впервые данная форма патологии была диагностирована в 60-х годах 20-го века;
- Вызванный хроническим вирусным гепатитом. Состояние, при котором печень человека на протяжении длительного времени подвержена воздействию гепатита В или С. Пациентам с вирусными гепатитами крайне важно регулярно проходить курс поддерживающей терапии, иначе цирроз неизбежен;
- Генетически унаследованный. Данная форма цирроза приводит к накоплению токсичных веществ, разрушающих печень. Больные наследуют способность к поглощению из пищи избыточного количества меди (болезнь Вильсона) или железа (гемохроматоз). С течением времени металлы накапливаются в организме, вызывая необратимые процессы в печени;
- Первичный биллиарный. Является одним из проявлений патологического поражения иммунной системы человека, преимущественно встречается у женщин. Результатом отклонения становится блокировка желчных протоков в печени, что и вызывает её разрушение;
- Первичный склерозирующий холангит. Относительно редкое заболевание, встречающееся у пациентов, поражённых язвенным колитом. Данная патология приводит к инфицированию желчных проток, разрушению тканей и развитию цирроза;
- Аутоиммунный гепатит. Повышенная иммунная активность организма, приводящая к развитию воспалительных процессов в тканях печени;
- Рождение младенцев без желчных протоков;
- Медикаментозные поражения печени, которые провоцируют развитие цирроза.
Классификация
Морфологическая классификация:
- Мелкоузловой (мелконодулярный). Диаметр узлов варьируется от 1мм до 3мм;
- Крупноузловой (макронодулярный). Диаметр узлов более 3мм;
- Неполная септальная форма;
- Смешанная форма цирроза печени. Наблюдаются различные размеры узлов.
Существует также этиологическая классификация:
- Алкогольный;
- Вирусный;
- Вторичный билиарный;
- Лекарственный;
- Гепатолентикулярная дегенерация;
- Врождённый (проявляется при дефиците α1-антитрипсина, гемохроматозе, галактоземии, тирозинозе, гликогенозах);
- Болезнь и синдром Бадда-Киари;
- Застойный (недостаточность кровообращения);
- Обменно-алиментарный (наблюдается при следующих состояниях: тяжёлые формы сахарного диабета, ожирение, наложение обходного тонкокишечного анастомоза);
- Цирроз печени неясной этиологии (первичный билиарный, криптогенный, индийский детский).
Патогенез
Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза печени:
- Воздействие этиологических факторов. Иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных цитокинов, прооксидантов, хемокинов, ацетальдегида, эйкозоноидов, железа, продуктов перекисного окисления липидов, цитопатогенное действие вирусов;
- Активизация функции клеток Ито. Вызывает избыточное разрастание соединительной ткани в пространствах Диссе с последующим перицеллюлярным фиброзом печени;
- Нарушение кровоснабжения паренхимы. Происходят за счёт синусоидов, капилляризации и сужения сосудистого русла с сопутствующим развитием ишемических некрозов гепатоцитов;
- Активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов.
При развитии мостовидного некроза гепатоцитов, в зону дегенеративных изменений стягиваются Т-лимфоциты, активизирующие клетки Ито, которые приобретают фибробластоподобные свойства (синтезируют коллаген типа I, что, в конечном итоге, приводит к фиброзу). Помимо этого, на микроскопическом уровне в печёночной паренхиме образуются не имеющие центральной вены ложные дольки.
Симптоматика
На начальной стадии развития заболевания (до нескольких лет) у пациента может не наблюдаться никаких проявлений цирроза печени.
Наиболее специфичными симптомами данного заболевания являются:
- Желтуха (пожелтение кожи и белка глаз вследствие повышенного содержания в крови билирубина);
- Общая слабость;
- Постоянное чувство усталости;
- Кожный зуд;
- Снижение либо полная потеря аппетита;
- Синяки и кровоподтёки (следствие снижения свёртываемости крови).
Клиника
Как правило, внепечёночные симптомы обусловлены повышенным давлением в синусоидах, что в дальнейшем приводит к возрастанию давления в системе воротной вены. Помимо этого, характерным симптомом цирроза печения является «голова медузы» - перенаполнение сосудов венозного русла передней брюшной стенки.
Помимо общих симптомов (слабость, сниженная трудоспособность, диспепсические расстройства, неприятные ощущения в области живота, повышенная температура тела, метеоризм, болевые ощущения в суставах, чувства тяжести в верхней половине живота, астенизация, похудение), при осмотре наблюдаются:
- Увеличение печени;
- Деформация и уплотнение её поверхности;
- Заострение края.
Первоначально наблюдается равномерное увеличение обеих долей печени, на более поздних этапах развития заболевания, как правило, преобладает увеличение левой доли. Помимо этого, имеет место умеренное увеличение селезёнки – следствие портальной гипертензии.
Развёрнутая клиническая картина цирроза печения проявляется синдромами портальной гипертензии и печёночно-клеточной недостаточности. Присутствуют плохая переносимость алкоголя и жирной пищи, вздутие живота, рвота, тошнота, диарея, болевые ощущения в области правого подреберья. В 70% случаев поражения данной патологией диагностируется гепатомегалия, край печени заострён, плотность органа увеличена. У 30% пациентов при пальпации наблюдается узловатая поверхность печени, у 50% выявляется спленомегалия.
Наличие субфебрильной температуры, возможно, связано с прохождением через рассматриваемый орган кишечных бактериальных пирогенов, которые печень неспособна обезвредить. Лихорадка обладает резистентностью к антибиотикам и проходит исключительно при улучшении функции печени.
Внешними признаками цирроза печени могут являться:
- Плантарная либо пальмарная эритема;
- Скудный волосяной покров на лобке и в подмышечной области;
- Сосудистые звёздочки;
- Гинекомастия (у мужчин, следствие гиперэстрогенемии);
- Белые ногти;
- Приобретение пальцами вида «барабанных палочек».
В 25% случаев терминальная стадия болезни характеризуется уменьшением размеров печени. Помимо этого, возникают асцит, желтуха, внешние венозные коллатерали (варикозно-расширенные венозные сосуды желудка, пищевода, кишечника) и периферические отёки, обусловленные гипергидратацией (прежде всего, отекают ноги). Кровотечение из вен зачастую заканчивается летальным исходом. Несколько реже возникают менее интенсивные геморроидальные кровотечения.
Одним из следствий портально-печёночной либо печёночно-клеточной недостаточности может энцефалопатия.
Осложнения
К тяжёлым осложнениям цирроза печени относятся:
- Кровотечение из вен, подвергшихся варикозному расширению;
- Печёночная кома;
- Гепаторенальный синдром;
- Тромбоз в системе воротной вены;
- Инфекционные осложнения («спонтанный» перитонит при асците, пневмонии, сепсис);
- Формирования рака печени (гепатоцеллюлярной карциномы).
Лечение в IMC Kliniken Koeln
Консервативным и оперативным лечением патологии занимаются:
- Клиника внутренней медицины Кёльн-Хольвайде
- Центр трансплантологии клиники Кёльн-Мерхайм
- 1я терапевтическая клиника Кёльн-Мерхайм
По всем вопросам лечения цирроза печени в гепатологическом центрах Кёльна отправьте запрос по эл. почте