Цирроз печени

Цирроз печени – это тяжелая патология, которая сопровождается необратимым замещением паренхиматозных тканей печени стромой или фиброзной соединительной тканью. Цирротичная печень уменьшена либо увеличена в размерах, бугристая, аномально плотная, шероховатая.

Этиология

Факторами риска, приводящими к развитию цирроза печени, являются:

• Алкогольный. Самая распространённая причина дегенеративных процессов в печени. Скорость прогрессирования цирроза напрямую зависит от периодичности и количества употребления спиртных напитков, а также от их крепости. Более чем 30% людей, которые ежедневно употребляют спиртное, спустя 2-3 года начинают страдать от  цирроза. Следует также учитывать тот факт, что алкоголь может способствовать развитию и иных тяжелых заболеваний печени;
• Криптогенный. На сегодняшний день врачи не могут объяснить происхождение данной формы заболевания. Криптогенный цирроз – это основное показание для проведения трансплантации печени (обусловлено очень высокой скоростью развития заболевания). Впервые данная форма патологии была диагностирована в 60-х годах 20-го века;
• Вызванный хроническим вирусным гепатитом. Состояние, при котором печень человека на протяжении длительного времени подвержена воздействию гепатита В или С. Пациентам с вирусными гепатитами крайне важно регулярно проходить курс поддерживающей терапии, иначе цирроз неизбежен;
• Генетически унаследованный. Данная форма цирроза приводит к накоплению токсичных веществ, разрушающих печень. Больные наследуют способность к поглощению из пищи избыточного количества меди (болезнь Вильсона) или железа (гемохроматоз). С течением времени металлы накапливаются в организме, вызывая необратимые процессы в печени;
• Первичный биллиарный. Является одним из проявлений патологического поражения иммунной системы человека, преимущественно встречается у женщин. Результатом отклонения становится блокировка желчных протоков в печени, что и вызывает её разрушение;
• Первичный склерозирующий холангит. Относительно редкое заболевание, встречающееся у пациентов, поражённых язвенным колитом. Данная патология приводит к инфицированию желчных проток, разрушению тканей и развитию цирроза;
• Аутоиммунный гепатит. Повышенная иммунная активность организма, приводящая к развитию воспалительных процессов в тканях печени;
• Рождение младенцев без желчных протоков;
• Медикаментозные поражения печени, которые провоцируют развитие цирроза.

Классификация

Морфологическая классификация:

• Мелкоузловой (мелконодулярный). Диаметр узлов варьируется от 1мм до 3мм;
• Крупноузловой (макронодулярный). Диаметр узлов более 3мм;
• Неполная септальная форма;
• Смешанная форма цирроза печени. Наблюдаются различные размеры узлов.

Существует также этиологическая классификация:

• Алкогольный;
• Вирусный;
• Вторичный билиарный;
• Лекарственный;
• Гепатолентикулярная дегенерация;
• Врождённый (проявляется при дефиците α1-антитрипсина, гемохроматозе, галактоземии, тирозинозе, гликогенозах);
• Болезнь и синдром Бадда-Киари;
• Застойный (недостаточность кровообращения);
• Обменно-алиментарный (наблюдается при следующих состояниях: тяжёлые формы сахарного диабета, ожирение, наложение обходного тонкокишечного анастомоза);
• Цирроз печени неясной этиологии (первичный билиарный, криптогенный, индийский детский).

Патогенез

Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза печени:

• Воздействие этиологических факторов. Иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных цитокинов, прооксидантов, хемокинов, ацетальдегида, эйкозоноидов, железа, продуктов перекисного окисления липидов, цитопатогенное действие вирусов;
• Активизация функции клеток Ито. Вызывает избыточное разрастание соединительной ткани в пространствах Диссе с последующим перицеллюлярным фиброзом печени;
• Нарушение кровоснабжения паренхимы. Происходят за счёт синусоидов, капилляризации и сужения сосудистого русла с сопутствующим развитием ишемических некрозов гепатоцитов;
• Активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов.

При развитии мостовидного некроза гепатоцитов, в зону дегенеративных изменений стягиваются Т-лимфоциты, активизирующие клетки Ито, которые приобретают фибробластоподобные свойства (синтезируют коллаген типа I, что, в конечном итоге, приводит к фиброзу). Помимо этого, на микроскопическом уровне в печёночной паренхиме образуются не имеющие центральной вены ложные дольки.

Симптоматика

На начальной стадии развития заболевания (до нескольких лет) у пациента может не наблюдаться никаких проявлений цирроза печени.

Наиболее специфичными симптомами данного заболевания являются:

• Желтуха (пожелтение кожи и белка глаз вследствие повышенного содержания в крови билирубина);
• Общая слабость;
• Постоянное чувство усталости;
• Кожный зуд;
• Снижение либо полная потеря аппетита;
• Синяки и кровоподтёки (следствие снижения свёртываемости крови).

Клиника

Как правило, внепечёночные симптомы обусловлены повышенным давлением в синусоидах, что в дальнейшем приводит к возрастанию давления в системе воротной вены. Помимо этого, характерным симптомом цирроза печения является «голова медузы» - перенаполнение сосудов венозного русла передней брюшной стенки.

Помимо общих симптомов (слабость, сниженная трудоспособность, диспепсические расстройства, неприятные ощущения в области живота, повышенная температура тела, метеоризм, болевые ощущения в суставах, чувства тяжести в верхней половине живота, астенизация, похудение), при осмотре наблюдаются:

• Увеличение печени;
• Деформация и уплотнение её поверхности;
• Заострение края.

Первоначально наблюдается равномерное увеличение обеих долей печени, на более поздних этапах развития заболевания, как правило, преобладает увеличение левой доли. Помимо этого, имеет место умеренное увеличение селезёнки – следствие портальной гипертензии.

Развёрнутая клиническая картина цирроза печения проявляется синдромами портальной гипертензии и печёночно-клеточной недостаточности. Присутствуют плохая переносимость алкоголя и жирной пищи, вздутие живота, рвота, тошнота, диарея, болевые ощущения в области правого подреберья. В 70% случаев поражения данной патологией диагностируется гепатомегалия, край печени заострён, плотность органа увеличена. У 30% пациентов при пальпации наблюдается узловатая поверхность печени, у 50% выявляется спленомегалия.

Наличие субфебрильной температуры, возможно, связано с прохождением через рассматриваемый орган кишечных бактериальных пирогенов, которые печень неспособна обезвредить. Лихорадка обладает резистентностью к антибиотикам и проходит исключительно при улучшении функции печени.

Внешними признаками цирроза печени могут являться:

• Плантарная либо пальмарная эритема;
• Скудный волосяной покров на лобке и в подмышечной области;
• Сосудистые звёздочки;
• Гинекомастия (у мужчин, следствие гиперэстрогенемии);
• Белые ногти;
• Приобретение пальцами вида «барабанных палочек».

В 25% случаев терминальная стадия болезни характеризуется уменьшением размеров печени. Помимо этого, возникают асцит, желтуха, внешние венозные коллатерали (варикозно-расширенные венозные сосуды желудка, пищевода, кишечника) и периферические отёки, обусловленные гипергидратацией (прежде всего, отекают ноги). Кровотечение из вен зачастую заканчивается летальным исходом. Несколько реже возникают менее интенсивные геморроидальные кровотечения.

Одним из следствий портально-печёночной либо печёночно-клеточной недостаточности может энцефалопатия.

Осложнения

К тяжёлым осложнениям цирроза печени относятся:

• Кровотечение из вен, подвергшихся варикозному расширению;
• Печёночная кома;
• Гепаторенальный синдром;
• Тромбоз в системе воротной вены;
• Инфекционные осложнения («спонтанный» перитонит при асците, пневмонии, сепсис);
• Формирования рака печени (гепатоцеллюлярной карциномы).

Лечение в IMC Kliniken Koeln

Консервативным и оперативным лечением патологии занимаются:

• Клиника внутренней медицины Кёльн-Хольвайде
• Центр трансплантологии клиники Кёльн-Мерхайм
• 1я терапевтическая клиника Кёльн-Мерхайм

По всем вопросам лечения цирроза печени в гепатологическом центрах Кёльна отправьте запрос по эл. почте

Запрос на лечение | Заочная консультация | Контакты