home-button map-button mail-button

info@kliniken-koeln.ru

+49 228 3875 61750 / +49 157 5649 8997
Обратный звонок
– Лечение в Германии с Kliniken Koeln

- Интернациональные Медицинские Центры Кёльна
Главная » Заболевания » В » Причины появления врожденных пороков сердца и разновидности заболевания

Причины появления врожденных пороков сердца и разновидности заболевания

К врождённым порокам сердца (ВПС) относятся дефекты и повреждения, имеющие место в структуре сердца и/или крупных сосудов и присутствующие с рождения. Большинство пороков нарушают кровоток внутри сердца либо по малому и большому кругам кровообращения. Пороки сердца встречаются несколько чаще, нежели чем другие виды пороков развития, а также чаще приводят к летальному исходу.

Этиология

Причиной, которая вызвала развитие врождённого порока сердца, могут являться как генетические, так и экологические факторы. Наиболее часто имеет место их сочетание.

Генетические факторы

Наиболее известными причинами развития врождённых пороков сердца являются точечные генные изменения, а также хромосомные мутации в виде дупликации или делеции сегментов ДНК. Основные мутации хромосом (такие, как трисомии 13, 18 и 21) являются причиной возникновения 5-8% зарегистрированных случаев ВПС, наиболее распространённым фактором является трисомия 21.

Экологические факторы

Генетические мутации развиваются вследствие воздействия мутагенов, относящихся к трём основным категориям:

Связь возникновения врожденных пороков с полом пациента

Данное исследование проводилось в начале семидесятых годов прошлого века по данным нескольких крупных кардиохирургических центров в сочетании с литературными данными. Был проведен анализ 31 814 пациентов, которые страдали пороком сердца и магистральных сосудов. В результате была обнаружена четкая связь между типом порока и полом больного. Все врожденные пороки сердца по соотношению полов можно разделить на «женские», «мужские» и «нейтральные».

К женским врожденным порокам относятся болезнь Лаутембахера, открытый артериальный проток, дефект предсердной перегородки вторичного типа, триада Фало, открытый артериальный проток и дефект межжелудочковой перегородки.

К мужским порокам относятся коарктация аорты, врожденный аортальный стеноз, транспозиция магистральных сосудов и тотальная аномалия соединения легочных вен. Ни одному из перечисленных мужских пороков сердца не соответствует ни одно аналогичное образование у филогенетических предшественников человека или у нормального эмбриона.

Остальные врожденные пороки сердца отнесли к нейтральному типу, поскольку частота их возникновения примерно одинакова у обоих полов. Также среди них выделяют простые (например, дефект предсердной перегородки первичного типа, дефект аорто-легочной перегородки, стеноз легочной артерии) и сложные (атрезия трехстворчатого клапана, аномалия Эбштейна и др.).

Простые пороки данной группы, равно как и женские, относят к атавистическим, но простые, в отличие от женских, являются возвратом к более далекому в филогенетическом и онтогенетическом смысле прошлому. Их можно даже рассматривать как остановку развития сердца на раннем этапе эмбриогенеза – примерно второй-третий месяц жизни эмбриона, в течение которых и происходит формирование сердца как анатомического образования. При возникновении сложных пороков нейтральной группы от преобладания в них женских либо мужских компонентов и зависит соотношение полов.

Классификация

На настоящий момент существует множество различных классификаций врожденных пороков сердца и магистральных сосудов.

ВПС принято условно делить на две группы:

Для создания общей классификационной системы в 2000 году была разработана Международная Номенклатура врожденных пороков сердца и магистральных сосудов.

Гипоплазия

Данная патология поражает сердце, как правило, приводя в итоге к недоразвитию левого или правого желудочка. Это приводит к тому, что фактически только одна сторона обладает способностью эффективно качать кровь. Гипоплазия является достаточно редкой патологией, но считается наиболее серьезной формой ВПС. При поражении левой стороны сердца такое состояние называют синдромом гипоплазии левых отделов сердца, и при поражении правых отделов, соответственно, синдромом гипоплазии правой стороны сердца. При обоих этих состояниях наличие у ребенка открытого артериального протока – а при поражении гипоплазией правой стороны сердца, также и открытого овального окна – является жизненно важным для возможности пациента дожить до момента проведения операции, так как иначе, без этих путей, кровь не может циркулировать в организме или в легких, в зависимости от стороны порока. Гипоплазия сердца является, как правило, синим пороком сердца.

Дефекты обструкции

Подобная патология возникает при стенозе или атрезии клапанов сердца, вен или артерий. Основные пороки – стеноз аортального клапана, стеноз легочного клапана, коарктация аорты. Такие пороки как субаортальный стеноз или стеноз двустворчатого клапана возникают относительно редко. Любая атрезия или стеноз могут привести к расширению сердца и развитию гипертонии.

Дефекты перегородки

Перегородка – это стенка, отделяющая правую часть сердца от левой. При дефектах межжелудочковой или межпредсердной перегородки кровь свободно движется из левой половины сердца в правую, тем самым уменьшая эффективность работы сердца. Является наиболее распространенным типом ВПС.

Синие пороки

Синие пороки сердца получили свое название в связи с тем, что пациент, страдающий ими, обладает характерным голубовато-серым цветом кожи из-за постоянной нехватки кислорода в организме. К таким порокам относят тотальную аномалию соединения легочных вен, персистирующий артериальный ствол, тетраду Фалло, врожденный стеноз трехстворчатого клапана, а также транспозицию магистральных сосудов.

Симптомы

Клинические проявления зависят от тяжести и типа порока сердца. Зачастую  симптомы проявляются на ранних этапах жизни, но некоторые из ВПС могут оставаться незамеченными пациентом и врачами на протяжении всей жизни. У ряда пациентов симптоматика отсутствует вовсе. У прочих других могут наблюдаться цианоз, одышка, обмороки, недоразвитие мышц, сердечные шумы, плохой аппетит, низкий рост, очень частые респираторные инфекции. Сердечные шумы при ВПС возникают из-за его неправильного анатомического строения. Они зачастую обнаруживаются при аускультации. Однако, не все сердечные шумы обусловлены ВПС, требуется дифференциальная диагностика.

Также все клинические проявления ВПС можно условно объединить в 4 синдрома:

Лечение в IMC Kliniken Koeln

Консервативным и оперативным лечением патологии занимается:

По всем вопросам лечения в Германии обращайтесь к нашим консультантам по телефону:
+49 157 5649 8997 (круглосуточный) или отправьте запрос по e-mail: info@kliniken-koeln.ru
Мы говорим по-русски!
Заочная консультация Запрос на лечение
Спасибо за заявку!
Что-топошло не так, попробуйте снова!
button-map