home-button map-button mail-button

info@kliniken-koeln.ru

+49 228 3875 61750 / +49 157 5649 8997
Обратный звонок
– Лечение в Германии с Kliniken Koeln

- Интернациональные Медицинские Центры Кёльна
Главная » Заболевания » С » Причины возникновения, симптомы и возможные осложнения синдрома Кушинга

Причины возникновения, симптомы и возможные осложнения синдрома Кушинга

Синдром Кушинга (также его называют синдромом гиперкортицизма) представляет собой патологический симптомокомплекс, который возникает в результате развития гиперкортицизма – повышенного выделения кортизола корой надпочечников. Также может являться следствием длительного лечения с применением глюкокортикоидов.

Глюкокортикоидные гормоны принимают участие в регуляции всех разновидностей обмена веществ и множества физиологических функций. Работа надпочечников регулируется гипофизом – это происходит посредством секреции АКТГ (адренокортикотропный гормон, который активизирует процессы синтеза кортикостерона и кортизола). В свою очередь, деятельность гипофиза управляется либеринами и статинами – гормонами гипотоламуса. Такой многоступенчатый механизм регуляции необходим для того, чтобы обеспечивать слаженность обменных процессов и функций организма. Нарушения в работе любого из звеньев вышеуказанной цепи могут привести к развитию гиперсекреции глюкокортикоидных гормонов в коре надпочечников, что станет причиной возникновения синдрома Кушинга.

У женщин синдром Кушинга встречается в среднем до 10-и раз чаще, нежели чем у мужчин – данная патология преимущественно поражает пациенток возрастом 25-40 лет. Следует отметить, что у пациентов, страдающих тяжелыми депрессивными расстройствами или алкоголизмом, в некоторых случаях развивается псевдо-синдром Кушинга.

Важно понимать, что синдром Кушинга и болезнь Кушинга представляют собой различные патологии: болезнь имеет те же симптоматические проявления, что и синдром, однако основной причиной её развития является первичное поражение гипоталамо-гипофизарной системы – повышенная функция коры надпочечников развивается вторично.

При игнорировании пациентом симптомов синдрома Кушинга и отсутствии своевременной врачебной помощи, развиваются необратимые изменения, которые в 40-50% случаев приводят к летальному исходу. В случае если причиной развития синдрома является доброкачественная кортикостерома, прогноз – удовлетворительный (несмотря на то, что в полной мере восстановление функции здорового надпочечника происходит только у 80% больных). Если речь идёт о злокачественной кортикостероме, прогноз пятилетней выживаемости составляет 20-25%.

При хронической надпочечниковой недостаточности пациенту необходимо пожизненное лечение в виде заместительной терапии глюкокортикоидами.

В целом, прогноз, имеющий место при наличии рассматриваемой патологии, определяется своевременностью проведения диагностики заболевания и его лечения, причинами развития болезни, наличием и степенью выраженности каких-либо осложнений, возможностью проведения оперативного вмешательства и его эффективностью. Пациенты, страдающие от синдрома Кушинга, находятся на динамическом наблюдении у эндокринолога – таким больным не рекомендуется работать в ночную смену и подвергаться тяжелым физическим нагрузкам.

Этиология и патогенез

Синдром Кушинга представляет собой широкое понятие, которое включает в себя комплекс из нескольких различных состояний, общей чертой у которых является развитие гиперкортицизма.

Согласно последним исследованиям, проведённым в сфере эндокринологии, более чем 80% случаев развития рассматриваемого синдрома, так или иначе, связаны с повышенной секрецией микроаденомой гипофиза адренокортикотропного гормона (болезнь Кушинга). Микроаденома гипофиза представляет собой небольшое (размер не превышает 2 см) и, чаще всего, доброкачественное железистое новообразование, которое продуцирует АКТГ.

У 14-18% пациентов, страдающих от рассматриваемой патологии, причиной развития синдрома Кушинга служит первичное поражение коры надпочечников, имеющее место в результате гиперпластических опухолевых образований, локализующихся в данной области: аденомы, аденокарциномы, аденоматоза.

В 1-2% случаев заболевание обусловлено кортиколиберин-эктопированным синдромом (кортикотропиномой – новообразованием, секретирующим кортикотропный гормон) или АКТГ-эктопированным синдромом. Последний может быть вызван патологическими новообразованиями различных органов: яичек, лёгких, тимуса, яичников, околощитовидными опухолями, а также опухолями предстательной, щитовидной и поджелудочной желёз.

Частота развития медикаментозного синдрома Кушинга напрямую зависит от того, насколько правильно при лечении пациентов с системными заболеваниями применяются глюкокортикоиды.

При синдроме Кушинга гиперсекреция кортизола приводит к возникновению катаболического эффекта: распада белковых структур костей, кожи, мышц (в том числе и сердечной), внутренних органов и т. д. Со временем развивается дистрофия и атрофия тканей. Усиление глюкогенеза и всасывания глюкозы в кишечнике приводит к развитию стероидной формы диабета. Имеющие место при синдроме Кушинга нарушения жирового обмена характеризуются чрезмерным отложением жира на одних участках тела пациента и атрофией, развивающейся на других участках – такое положение вещей обусловлено разной чувствительностью указанных участков к воздействию глюкокортикоидов.

Влияние, оказываемое избыточным уровнем кортизола на почки, проявляется развитием электролитных расстройств (гипернатриемии и гипокалиемии) и, как следствие, усугублением дистрофических процессов, происходящих в мышечной ткани, а также повышением артериального давления. В наибольшей степени от данного нарушения страдает сердечная мышца – это проявляется в развитии аритмий, сердечной недостаточности и кардиомиопатии. Кортизол угнетающе влияет на иммунитет, приводя к развитию у пациентов, страдающих от синдрома Кушинга, склонности к инфекции.

Синдром Кушинга может протекать в лёгкой, средней и  тяжелой форме – при этом данная патология может иметь как прогрессирующий (весь симптомокомплекс развивается в течение 6-12 месяцев), так и постепенный (симптомы нарастают в течение 2-10 лет) характер.

Симптоматика

Наиболее характерным симптоматическим проявлением синдрома Кушинга является ожирение – данное нарушение выявляется более чем у 90% пациентов. Перераспределение жира имеет неравномерный характер: жировые отложения локализуются на лице, шее, спине, животе и груди; при этом конечности остаются сравнительно худыми (т. н. «колосс на глиняных ногах»). Лицо приобретает лунообразные очертания и красно-багровый цвет с выраженным цианотичным оттенком («матронизм»). При этом отложение жира, имеющее место в области VII шейного позвонка, образует т. н. «бизоний» («климактерический») горб. Наблюдаемое у страдающих от синдрома Кушинга пациентов ожирение также характеризуется истонченной, практически прозрачной, кожей на тыльных сторонах ладоней.

Из нарушений работы мышечной системы следует отметить атрофию мышц, снижение силы и тонуса мускулатуры, что приводит к развитию миопатии (мышечной слабости). Типичными симптоматическими проявлениями синдрома Кушинга являются «лягушачий живот» (гипотрофия мышц живота), «скошенные ягодицы» (уменьшение объёма ягодичных и бедренных мышц), а также грыжи белой линии живота.

Кожа у подверженных синдрому Кушинга пациентов имеет очень характерный «мраморный» оттенок, сосудистый рисунок прекрасно прослеживается. Кожа склонна к сухости и шелушению, что перемежается с участками, на которых имеет место ярко выраженная потливость. На коже молочных желез, плечевого пояса, ягодиц, живота и бёдер образуются полосы растяжения кожного покрова – стрии, имеющие цианотичную или багровую окраску. Длина таких полос варьируется от нескольких мм до 8см, ширина достигает 2см. Наблюдаются акне (кожные высыпания), сосудистые звездочки, подкожные кровоизлияния, а также гиперпигментация отдельных участков кожи.

Гиперкортицизму нередко сопутствуют повреждение и истончение костной ткани – остеопороз, развитие которого приводит к возникновению достаточно сильных болезненных ощущений, переломам и деформации костей, сколиозу и кифосколиозу, которые более выражены в грудном и поясничном отделах позвоночника. За счёт наступающей компрессии позвонков, пациенты становятся сутулыми, имеет место уменьшение роста. У детей, страдающих от рассматриваемой патологии, наблюдается существенное отставание в росте, вызванное замедлением развития эпифизарных хрящей.

Нарушения в работе сердечной мышцы проявляются развитием кардиомиопатии, которая сопровождается аритмиями (экстрасистолией и фибрилляцией предсердий), симптомами сердечной недостаточности и артериальной гипертензией. При недостаточном либо несвоевременном лечении данные моменты могут привести к летальному исходу.

При синдроме Кушинга существенно страдает нервная система, что проявляется в её нестабильной работе: депрессиях, заторможенности, стероидных психозах, эйфории и склонности к суициду.

У 10-20% пациентов в ходе заболевания наблюдается развитие стероидного сахарного диабета, не имеющего взаимосвязи с поражением поджелудочной железы. Такой диабет характеризуется достаточно лёгким течением, на протяжении длительного периода времени в крови сохраняется нормальный уровень инсулина. Заболевание быстро компенсируется сахароснижающими препаратами и индивидуальной диетой.

В некоторых случаях имеют место поли- и никтурия, а также периферические отёки.

Сопровождающая течение синдрома Кушинга гиперандрогения у женщин вызывает развитие гирсутизма, вирилизации, гипертрихоза, аменореи, нарушений менструального цикла и бесплодия.

У мужчин, страдающих от рассматриваемого заболевания, наблюдаются признаки феминизации, снижение либидо и потенции, атрофия яичек и гинекомастия.

Осложнения

Хроническое и прогрессирующее течение синдрома Кушинга, сопровождающееся постоянно нарастающей симптоматикой, может приводить к летальному исходу, наступающему в результате развития несовместимых с жизнью осложнений: инсультов, декомпенсации сердечной деятельности, тяжелого пиелонефрита, сепсиса, остеопороза с множественными переломами рёбер и позвоночника, а также хронической почечной недостаточности.

Имеющим место при синдроме Кушинга неотложным состоянием является надпочечниковый (адреналовый) криз, который проявляется артериальной гипотензией, нарушениями сознания, болями в животе, рвотой, гипогликемией, гиперкалиемией, гипонатриемией и метаболическим ацидозом.

Результатом наблюдаемого у пациентов с синдромом Кушинга снижения резистентности к инфекционным поражениям являются развитие флегмон, фурункулеза, а также грибковых и нагноительных заболеваний кожи.

Развитие мочекаменной болезни у пациентов, страдающих от синдрома Кушинга, связано с остеопорозом костей и происходящим с мочой выделением избытка фосфатов и кальция, что, в итоге, становится причиной образования в почках фосфатных и оксалатных камней.

У страдающих от синдрома гиперкортицизма женщин беременность зачастую заканчивается осложнёнными родами или выкидышем.

Лечение в IMC Kliniken Koeln

Консервативным и оперативным лечением патологии занимается:

По всем вопросам лечения в Германии обращайтесь к нашим консультантам по телефону:
+49 157 5649 8997 (круглосуточный) или отправьте запрос по e-mail: info@kliniken-koeln.ru
Мы говорим по-русски!
Заочная консультация Запрос на лечение
Спасибо за заявку!
Что-топошло не так, попробуйте снова!
button-map