home-button map-button mail-button

info@kliniken-koeln.ru

+49 228 3875 61750 / +49 157 5649 8997
Обратный звонок
– Лечение в Германии с Kliniken Koeln

- Интернациональные Медицинские Центры Кёльна
Главная » Заболевания » Р » Причины, симптомы и особенности диагностики рассеянного склероза

Причины, симптомы и особенности диагностики рассеянного склероза

Рассеянный склероз – распространенное аутоиммунное заболевание. Всего в мире насчитывается примерно 2 млн. пациентов, страдающих данной патологией; в РФ – свыше 200 тыс. Обычно первично диагностируется в возрасте 30 лет, однако отмечены случаи этого заболевания в детском возрасте. У женщин встречается чаще, чем у мужчин, но у мужчин преобладает прогрессирующая, неблагоприятная форма течения патологии. Поражаются в большей степени люди европеоидной расы; в Китае, Корее и Японии рассеянный склероз встречается крайне редко.

Этиология

До сих пор этиология рассеянного склероза не выяснена точно. Предполагают, что для его возникновения необходимо взаимодействие некоторых внешних и внутренних факторов, например:

Также не исключается роль генетической предрасположенности, обуславливающих возникновение патологии системы иммунорегуляции.

Патогенез

Наиболее распространена аутоиммунная теория, поскольку в развернутой стадии рассеянного склероза нарушение иммунной реакции играет ведущую роль. Однако до сих пор исследователи не могут получить исчерпывающий ответ, является ли это нарушение первичным либо же оно вторично. Тем не менее, именно коррекция иммунного ответа в настоящее время является основой лечения рассеянного склероза.

Патоморфология

При возникновении рассеянного склероза проницаемость гемато-энцефалического барьера увеличивается, что приводит к миграции в паренхиму мозга активированных Т-лимфоцитов. Повышается уровень противовоспалительных цитокинов – ИЛ-1, ФНО-а, g-интерферона и прочих, происходит активация В-лимфоцитов, синтезирующих противомиелиновые антитела. Как следствие, происходит формирование очага воспалительной демиелинезации. Выработка ИЛ-4, ИЛ-6, ИЛ-10, ТРФ приводит к компенсации воспаления. В итоге, образуется бляшка рассеянного склероза, являющаяся не чем иным, как очагом хронической воспалительной демиелинезации.

Регистрироваться морфологические изменения могут не только в подобных очагах, но и, на клеточно-молекулярном уровне, в нормальном миелине.

Очаги располагаются в белом веществе головного и спинного мозга, в любом отделе; чаще всего поражается перивентрикулярное пространство больших полушарий, ствол мозга, мозжечок, хиазма зрительных нервов, редко гипоталамус и подкорковые образования. Длительно текущий рассеянный склероз приводит к вторичной дегенерации осевых цилиндров нервных волокон, приводящей в итоге к значительному расширению желудочков мозга и атрофии спинного и головного мозга.

Исследования последних лет показывают, что, наряду с процессом демиелинезации при рассеянном склерозе происходит, хоть и очень медленно, процесс ремиелинезации, в первую очередь, по краям активных бляшек.

На ранних стадиях заболевания степень потери нервных волокон составляет от 10 до 20%, при длительном течении рассеянного склероза эта цифра может возрастать до 80%. Начало воспалительной демиелинезации неразрывно связано с нарушением проведения импульсов по волокну и отеком. Однако, эти изменения обратимы, что, скорее всего, и обусловливает ремиссии. На более поздних стадиях значительную роль в формировании большинства клинических симптомов играет разрушение миелина, а затем, как следствие вторичной дегенерации нейронов и осевых цилиндров, развиваются необратимые клинические симптомы.

Клинико-патоморфологические варианты

Симптомы

На ранних стадиях развития патологии, при наличии в белом веществе бляшек, могут не выявляться субъективные и объективные неврологические симптомы. Это связывают с почти полной компенсацией интактными (здоровыми) волокнами при незначительном проценте пораженных, лишь, когда их количество приближается к 50%, тогда представляется возможным выявить неврологические симптомы. Об этом обязательно следует помнить практикующему невропатологу – когда пациент обращается к специалистам по поводу случайно обнаруженных очаговых поражений мозга при МРТ-исследовании, ему требуется особо тщательное наблюдение.

Клинику рассеянного склероза определяют очаговые поражения различных отделов спинного и головного мозга. Чаще всего для оценки неврологических проявлений клиницисты используют шкалу FSS (состояния функциональных систем) и EDSS (расширенную шкалу оценки инвалидизации) по J. Kurtzke. Первая из них оценивает степень выраженности симптомов поражения проводящих систем мозга по семибальной шкале, от 0 до 6, вторая производит оценку общей степени инвалидности по одиннадцатибальной шкале, от 0 до 10. Данная шкала используется при необходимости количественной оценки неврологических расстройств, чаще всего – при клинических испытаниях лекарственных препаратов и при оценке динамики процесса определенного пациента. Однако, большая затрата времени и достаточная сложность делают малоприменимой эту шкалу в каждодневной практике неврологов.

Симптомы поражения пирамидного пути выражаются повышенными периостальными и сухожильными рефлексами, а также появлением патологических пирамидных рефлексов с незначительным снижением или без снижения мышечной силы, либо же с появлением при выполнении движений утомляемости в мышцах, но с сохранением основных функций. В тяжелых случаях определяется выраженный или умеренный моно-, пара-, геми-,три- или же тетрапарез.

Симптомы поражения мозжечка и его проводников могут проявляться выраженной или незначительной атаксией конечностей и туловища, интенционным тремором, при выполнении координационных проб – дисметрией. Степень выраженности данных симптомов варьирует от невозможности выполнять какие-либо движения из-за атаксии до минимальных проявлений. Клиницисту стоит помнить, что невозможность выполнения задания может обуславливаться наличием у пациента пареза конечностей – по шкале ASIA 3 балла и менее. Для поражения мозжечка типичной является мышечная гипотония.

Также у больных могут быть выявлены периферические и центральные параличи черепных нервов, чаще всего тройничного, глазодвигательных, лицевого, подъязычного. К развитию псевдобульбарного синдрома могут приводить очаги поражения в надъядерных отделах кортиконуклеарного тракта, к развитию бульбарных симптомов – очаги рассеянного слкроза в стволе мозга. Примерно у 70 % всех пациентов определяется горизонтальный и вертикальный нистагм, а у 60% – симптомы нарушения поверхностной и глубокой чувствительности (снижение тактильной, вибрационной, болевой, суставо-мышечной), или же на одной или нескольких конечностях -  ярко выраженное чувство давления наряду с дизэктезией, чувством жжения и покалывания в кончиках пальцев рук и ног, в дальнейшем распространяющееся проксимально.

Нередкими являются выраженные нарушения функций органов таза – учащение или задержка стула и мочи, императивные позывы, на поздних стадиях развития рассеянного склероза – недержание. Зачастую, из-за неполного опорожнения мочевого пузыря, возникают различные урологические инфекции. Также, ко всему прочему, происходит нарушение половой функции (по данным исследований, примерно у 90% мужчин и у 70% женщин).

Нарушение зрительных функций определяется примерно у 70% пациентов – изменение полей зрения, снижение его остроты у одного или обоих глаз, появление нечеткости изображения, скотом, искажение цветов, потеря яркости видения либо же нарушение контрастности.

Происходит снижение интеллекта и нарушение поведения как следствие изменения высших корковых функций. Проявляются неврозоподобные симптомы в виде:

Также выделяют, наряду со всеми перечисленными органическими симптомами, так называемые симптомокомплексы. Они либо обусловлены особенностями расположения самих бляшек в белом веществе, либо же особенностями проведения нервных импульсов в очень чувствительных ко всем изменениям постоянства внутренней среды демиелинезированных проводниках. К ним относят синдром клинического расщепления – несоответствие между субъективными ощущениями пациента и объективными симптомами поражений проводящих путей. Например, снижение в ногах пациента мышечной силы до 2-3 баллов сочетается с фактом того, что пациент без посторонней помощи может пройти пешком расстояние свыше 2 км. Так называемый «симптом горячей ванны», или же феномен Утхоффа, представляет собой временное усиление после приёма горячей ванны пациентом симптомов рассеянного склероза, либо же при повышении температуры внешней среды или же лихорадки больного любой другой этиологии. Ухудшение связывают с повышенной к изменению калий-натриевого гомеостаза чувствительностью демиелинизированных проводников.

В крайне редких случаях могут выявляться различные пароксизмальные состояния или же симптомы поражения периферической нервной системы – приступы атаксии, акинезии и дизартрии, болезненные тонические спазмы мышц конечностей и туловища, спазмы половины лица; при движении – хореоатетоз; также могут быть отмечены приступы кашля, нарколепсия, сенсорные приступы – зуд, парестезии, жжение. Пациенты также жалуются на боли межреберных промежутков и по ходу позвоночника, головные, опоясывающие, мышечные боли, обусловленные спастическим повышением тонуса.

Лечение в IMC Kliniken Koeln

Лечением патологии занимаются:

По всем вопросам лечения в Германии обращайтесь к нашим консультантам по телефону:
+49 157 5649 8997 (круглосуточный) или отправьте запрос по e-mail: info@kliniken-koeln.ru
Мы говорим по-русски!
Заочная консультация Запрос на лечение
Спасибо за заявку!
Что-топошло не так, попробуйте снова!
button-map