home-button map-button mail-button

info@kliniken-koeln.ru

+49 228 3875 61750 / +49 157 5649 8997
Обратный звонок
– Лечение в Германии с Kliniken Koeln

- Интернациональные Медицинские Центры Кёльна
Главная » Заболевания » М » Типы, основы классификации и клинические проявления миеломы костей

Типы, основы классификации и клинические проявления миеломы костей

Миелома представляет собой опухоль, произрастающую из клеток костного мозга. Является одним из видов миелобластических опухолей.

В этой статье:

Термин для обозначения опухоли впервые был предложен О.А. Рустицким, русским врачом-хирургом. Он обозначил термином «myeloma multiplex» опухоль, которая развивается множественно в костном мозге и ближе стоит к гиперплазиям по своему течению и гистологическому характеру, нежели чем к настоящим опухолям.

В 1889 г. Отто Калер разработал подробную клиническую симптоматологию миеломы, в связи с чем данное заболевание нередко называют «болезнь Калера», или же «болезнь Рустицкого – Калера». Несколько позже указания Рустицкого, в которых он отмечал отличие миелом от истинных опухолей, были забыты, и термин «миелома» стал применяться к различным множественным опухолям костного мозга. Лишь в дальнейшем, благодаря работам и исследованиям многих ученых, среди которых следует упомянуть Паппенгайма, Пальтауфа, Любарша, Шмидта и др., данное понятие было уточнено. С тех пор, миеломой стали называть только системное поражение клеток костного мозга, которое проявляется развитием в нём множественных очаговых разрастаний клеточных элементов костного мозга. Данные разрастания не метастазируют и не обладают настоящим бластоматозным ростом. Однако, споры среди исследователей по вопросу о сущности миелом, некоторых деталей её гистологии и течения не прекращаются до сих пор.

Эпидемиология

Миелома является редким заболеванием, встречается чаще в зрелом и пожилом возрастах, причем, в основном, среди мужчин. Частота встречаемости – примерно 3 случая заболевания на 100 тыс. человек в год.

Классификация

Различают несколько вариантов миеломы:

По характеру распространенности в костном мозге опухолевого инфильтрата:

По составу клеток:

По способности секретировать те или иные типы парапротеинов:

в начало ⇑

Морфология

Миелома преимущественно поражает губчатые кости (череп, таз, ребра, позвонки, грудина; несколько реже – длинные кости конечностей и мелкие кости стоп и кистей). Случается, что болезнь поражает почти все кости пациента, однако, случается и наоборот – узлы возникают только в костях черепа, или же только в ребрах. Внешне изменения могут не проявляться, либо же в них обнаруживаются вздутия округлой либо же веретенообразной формы. Костная ткань в местах поражения мягкая, легко гнётся, ломается, режется ножом. Зачастую подобная мягкость отмечается в зонах костной ткани без узлов, что объясняется остеопорозом. На разрезе и распиле кости в костном мозге обнаруживаются узлы округлой формы, либо немногочисленные, либо в очень большом количестве.

На разрезах и распилах костей в костном мозге наблюдаются кругловатые узлы: редко расположенные и немногочисленные либо практически сливающиеся друг с другом многочисленные. Размер узлов варьируется, однако самые крупные из них, как правило, не превосходят куриного яйца; консистенция в большинстве случаев чуть более плотная, нежели чем у красного костного мозга. Цвет узлов может быть очень разнообразным: в большинстве случаев имеет место неравномерный серо-красный цвет с несколько более светлыми сероватыми либо желтоватыми участками, которые чередуются с тёмно-красными очагами. В некоторых случаях наблюдается розовато- или желтовато-белый цвет, который сходен с расцветкой саркоматозного новообразования, иногда вид узлов миеломы сходен с видом красного костного мозга.

Как правило, узлы миеломы отграничены от окружающей костномозговой ткани и более или менее резко контурированы, но при наличии кровоизлияний, которые захватывают одновременно окружающий костный мозг и ткань узла миеломы, граница узла может быть неясной. Значительно реже наблюдаются случаи миеломы, при которых процесс выражается не образованием вышеперечисленных узлов, а большим диффузным разрастанием, которое захватывает весь костный мозг данных костей – такой вид миеломы даёт основание признавать не только узловатую форму миеломы, но и диффузную: диффузный миеломатоз. Следует указать, что данная форма может представлять существенные затруднения для диагностики не только у живого пациента, но и при вскрытии: поскольку узлы отсутствуют, а внешне миеломатозное разрастание в диффузных формах зачастую схоже с видом обычного красного костного мозга, диагноз зачастую удаётся поставить лишь после микроскопического исследования.

Находящаяся в пределах миеломы костная ткань подвергается постепенному рассасыванию, которое значительнее выражено при узловатой форме, нежели чем при диффузной. В пределах миеломатозных узлов исчезают перекладины губчатой кости, компактный кортикальный слой подвергается постепенному истончению. В некоторых зонах процесс может дойти до стадии полного разрушения кортикального слоя кости – в этом случае миелома прорастает под надкостницу, приподнимая её, образуя на кости кругловатый мягкий узел. Имеющие место в областях миеломатозных узлов дефекты кости хорошо видны на мацирированных препаратах, причем наиболее показательную картину даёт мацерированная черепная крышка, где на месте узлов миеломы обнаруживаются сквозные отверстия с нежно-кружевным переплетом балочек оставшегося неизменным костного вещества.

Разрастание миеломы за надкостницу, как правило, не происходит, как и инфильтрирующего прорастания  мягких тканей, которые окружают кость. В некоторых случаях при поражении миеломой наблюдалось не разрушение костной ткани, а остеосклероз. Костный мозг, примыкающий к миеломатозным узлам, в губчатых костях представляет собой обыкновенный красной костный мозг, в котором в ближайшей к узлам области могут наблюдаться кровоизлияния, небольшие некрозы и гиперемия; в длинных трубчатых костях узлы могут локализоваться среди жирового желтого костного мозга или же может иметь место картина его миелоидного превращения, которое, вероятно, связано с сопутствующей анемией.

Микроскопическое исследование миеломы показывает, что диффузное разрастание или узлы состоят из клеточной массы, которая расположена в имеющей вид широкопетлистой и богатой мелкими сосудами сети, образованной из тонких пучков соединительнотканных волокон, строме. В некоторых местах тонкие тяжи стромы располагаются параллельно друг другу, в этом случае клетки миеломы расположены своеобразными рядами. В ткани разрастаний могут иметь место очаги кровоизлияний и области некрозов.

Клеточные элементы миеломы в целом соответствуют тому или иному виду клеток, которые входят в состав костного мозга – таким образом, в основе миеломы лежит мультицентрическое разрастание костного мозга с преимущественным выявлением разных видов его клеток. В связи с этим миеломы дифференцируются несколько типов миелом:

Также под названием «миелоплаксома» была описана опухоль, которая состоит из миелаплаксов костного мозга, но, по всей вероятности, она является полиморфной саркомой костного мозга.

Приведённое выше разделение миелом на шесть типов в настоящее время не является общепринятым. В последнее время всё большее распространение получает выдвинутая Вальгреном точка зрения о невозможности во многих случаях миеломатозного поражения выяснить принадлежность элементов миеломы к той или иной категории клеток. Исходя из этого Вальгрен, а через некоторое время Гейльман, высказали предположение о том, что в подразделении миеломы на различные типы исходя из вида клеток, который, по всей вероятности, представляет лишь различные этапы, имеющие место в развитии одной и той же индифферентной клетки костного мозга, нет необходимости, а клетки узлов миеломы следует называть просто «миеломными клетками».

Ведутся споры насчёт того, может ли быть свойственно миеломе прорастание мягких тканей, окружающих кость, и надкостницы, а также метастазирования. Приведённая выше характеристика, которая обосновывается значительным большинством случаев миеломы, является характеристикой типичной миеломы, однако изредка описываются случаи миеломатозного поражения с прорастанием мягких тканей и надкостницы, а также с образованием метастазов в лимфатических железах, печени, почках и селезёнке. Многие исследователи считают, что настоящие миеломы ни в каких случаях не дают метастазов и не прорастают надкостницу. Они отрицают принадлежность вышеуказанных случаев к миеломе, предполагая их отношение к настоящим злокачественным опухолям костного мозга, были даже предложения касательно обозначения такого развития заболевания термином «миелосаркома», подразумевая под этим новообразование, которое аналогично лимфосаркоме лимфаденоидной ткани.

Другие исследователи предполагают, что все миеломы принадлежат к настоящим злокачественным опухолям, а значит, могут инфильтрировать ткани и метастазировать. Выдвигается гипотеза, что при миеломе не обнаруживаются метастазы ввиду того, что летальный исход наступает до их образования.

Однако наиболее верной следует считать теорию о том, что типичная миелома деструктирующего прорастания мягких тканей не даёт и не метастазирует – то, что в некоторых случаях описывается как прорастание мягких тканей и надкостницы, является не проявлением инфильтрирующего роста опухоли, но инфильтрацией клетками, которая является выражением апозиционного роста и наличествует, например, также в капсуле желез, лимф и в соседней жировой клетчатке при алейкемических гиперплазиях лимфаденоидной ткани.

В отношении метастазов в лимфатические железы, печень, почки и селезёнку, которое наблюдается при некоторых случаях миеломы, в настоящее время установлено, что описанные метастазы не являются таковыми, но представляют собой местное развитие миеломы из костномозговой ткани, которое возникло в указанных органах в порядке т. н. миелоидной метаплазии. В таких случаях образование данных внекостномозговых узлов миеломы является дополнительным подтверждением системного характера заболевания. Обнаружение при миеломе в печени, селезёнке  и лимфатических железах очагов экстрамедулярного кроветворения не является редким.

Наряду с этим не следует исключать и возможность перехода миеломы в некоторых случаях в действительно злокачественное новообразование костного мозга типа миелогенной саркомы.

в начало ⇑

Патогенез

На данный момент вопрос о патогенетической сущности миеломы не является окончательно решенным. Всё ещё не вполне ясно, следует ли относить миелому к настоящим опухолям-бластомам или нет. В пользу бластоматозного характера процесса говорят рост клеток в виде узлов, имеющий оттенок опухолевого беспредельного роста, отграниченность миеломатозных узлов от соседних участков костного мозга, строение новообразования из клеток одного типа и пассивные изменения костного мозга.  Однако, диффузные формы миеломы, наблюдающееся в отдельных случаях лейкемическое изменение крови, отсутствие истинных метастазов, а также топография миеломатозных разрастаний в костном мозге и в некоторых случаях в органах с миелоидной метаплазией очень сближают миелому с алейкемическими и лейкемическими миелозами, то есть с имеющими место при лейкемических изменениях крови и без них гиперплазиями миелоидной (костномозговой) ткани.

Основываясь на перечисленных  выше свойствах, сущность миеломы зачастую определяют как процесс, который стоит на границе между алейкемическими гиперплазиями миелоидной ткани и настоящими его бластомами. Однако более верным принято считать определённое мнение таких исследователей, как Френкель, Гарт и Паппенгайм, что миелома не является настоящей опухолью, но представляет собой диффузную либо узловатую гиперплазию миелоидной ткани типа алейкемического миелоза с нерезкой анаплазией разрастающейся ткани и её экспансивным ростом.

в начало ⇑

Симптомы

Клиническое течение миеломы сводится к характерным изменениям скелета, которые сопровождаются постепенно нарастающими слабостью, истощением и малокровием. Со стороны костей наблюдаются болевые ощущения в разных местах, образование множественных вздутий костей либо опухолевидных припухлостей, особо характерными из которых являются множественно выступающие на голове при поражении черепной крышки, спонтанные (иногда очень хорошо заживающие) переломы костей, зачастую дополняемое симптомами сдавления костного мозга искривление позвоночника и, в некоторых случаях, укорочение туловища.

Рентгеновское исследование показывает множественные очаги разряжения миелоидной ткани. Со стороны крови, в большинстве случаев, изменений, помимо явлений той или иной степени вторичной анемии, не наблюдается, однако иногда обнаруживается лейкоз с сильным сдвигом формулы влево, говорящим о миелоцитозе крови. В литературе описаны случаи присутствия в крови плазматических клеток при плазмацитомах, крайне редко при миеломе наблюдалась картина миелоидной лейкемии. Во многих случаях миеломы в моче наблюдается присутствие белкового тела Бенс-Джонса.

Миелома протекает хронически, болезнь прогрессирует в течение нескольких лет и, как правило, завершается летальным исходом. Ремиссии болезни, имеющие вид уменьшения объёма опухолевидных разрастаний, носят временный характер и являются связанными с появлением в миеломатозных узлах некрозов, а в некоторых случаях обусловлены потерей организмом большого количества жидкостей (обильное потоотделение, поносы и т. д.).

в начало ⇑

Лечение в IMC Kliniken Koeln

Консервативным и оперативным лечением рака костного мозга занимаются:

По всем вопросам лечения в Германии обращайтесь к нашим консультантам по телефону:
+49 157 5649 8997 (круглосуточный) или отправьте запрос по e-mail: info@kliniken-koeln.ru
Мы говорим по-русски!
Заочная консультация Запрос на лечение
Спасибо за заявку!
Что-топошло не так, попробуйте снова!
button-map